Αν και είναι η συνηθέστερη μορφή αγγειίτιδας στους ενήλικες, η διάγνωσή της πολλές φορές μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει.
Η κροταφική αρτηρίτιδα εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας 50 ετών και άνω και είναι πιο συχνή στις ηλικίες μεταξύ 70 έως 79 ετών. Πιο συχνά προσβάλλει τις αρτηρίες του κεφαλιού, ειδικά τις κροταφικές αρτηρίες. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν συστηματικά συμπτώματα όπως πυρετό, απώλεια βάρους, κόπωση ή νυχτερινές εφιδρώσεις, αλλά και ισχαιμικά συμπτώματα που προκαλούνται από μειωμένη ροή αίματος όπως πονοκεφάλους, ευαισθησία στο τριχωτό της κεφαλής ή διαλείπουσα χωλότητα των γνάθων (δηλαδή πόνο και αδυναμία του σαγονιού κατά τη μάσηση).
Η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη
Η διαφορική διάγνωση της κροταφικής αρτηρίτιδας είναι εκτεταμένη επειδή πολλές καταστάσεις μπορούν να τη μιμηθούν. Αυτές περιλαμβάνουν άλλες αιτίες πονοκεφάλων, λοιμώξεων, κακοηθειών, άλλων φλεγμονωδών παθήσεων συμπεριλαμβανομένης της αγγειίτιδας και μη φλεγμονωδών καταστάσεων όπως η αθηροσκλήρωση. Επιπλέον, οι εργαστηριακές εξετάσεις σε αυτούς τους ασθενείς είναι μη ειδικές και περιλαμβάνουν αυξημένους τους δείκτες φλεγμονής που όμως μπορούν να παρατηρηθούν και σε άλλες καταστάσεις.
Η μεγάλη ποικιλία συμπτωμάτων μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση στη διάγνωση. Μια μετανάλυση που δημοσιεύτηκε στο BMC Medicine το 2017 χρησιμοποίησε δεδομένα από 16 μελέτες για να αξιολογήσει το μέγεθος της καθυστέρησης στη διάγνωση. Η μέση καθυστέρηση από την έναρξη των συμπτωμάτων έως τη διάγνωση της κροταφικής αρτηρίτιδας ήταν 9 εβδομάδες. Ωστόσο, υπήρχε λιγότερη καθυστέρηση, περίπου 7,7 εβδομάδες, σε ασθενείς που παρουσίασαν συμπτώματα από το κρανίο και μεγαλύτερη καθυστέρηση, περίπου 17,6 εβδομάδες, σε αυτούς που παρουσίασαν μη κρανιακά συμπτώματα.
Κίνδυνος τύφλωσης
Αυτές οι καθυστερήσεις πολλές φορές έχουν σημαντικό κόστος. Περίπου το 25% των ασθενών μπορεί να παρουσιάσει μη αναστρέψιμη τύφλωση στο αρχικό διάστημα της νόσου, συχνά λόγω της πρόσθιας ισχαιμικής οπτικής νευροπάθειας. Η τύφλωση ξεκινά από το ένα μάτι και, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το άλλο μάτι πιθανότατα θα ακολουθήσει μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες.
Σημαντική η έγκαιρη διάγνωση
Η έγκαιρη διαγνωστική αξιολόγηση και η θεραπεία των ασθενών με υποψία κροταφικής αρτηρίτιδας έχουν μειώσει τα ποσοστά τύφλωσης σε περίπου 5%.
Οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να κάνουν πρόσθετες εξετάσεις όταν υπάρχει υποψία για αυτό το νόσημα επειδή η εμφάνιση των συμπτωμάτων, η φυσική εξέταση και οι εξετάσεις αίματος δεν είναι πλήρως ευαίσθητες και δεν είναι 100% ειδικές.
Η αξιολόγηση κάθε ασθενούς με υποψία κροταφικής αρτηρίτιδας πρέπει να περιλαμβάνει ένα ολοκληρωμένο ιστορικό και φυσική εξέταση, με εστίαση στην εξέταση των αγγείων. Η τελευταία θα πρέπει να περιλαμβάνει αξιολόγηση των κροταφικών αρτηριών, των περιφερικών αρτηριών, και την ακρόαση των μεγάλων αγγείων για τυχόν φυσήματα.
Ρευματική πολυμυαλγία
Η ρευματική πολυμυαλγία, μια άλλη φλεγμονώδης κατάσταση, σχετίζεται στενά με την κροταφική αρτηρίτιδα. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν πόνο, ειδικά στους ώμους και τα ισχία, αίσθημα κόπωσης και μερικές φορές πυρετό. Εκτιμάται ότι εμφανίζεται σε περίπου τους μισούς ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα. Αντίστροφα, το 5% έως 30% των ασθενών με ρευματική πολυμυαλγία παρουσιάζουν κροταφική αρτηρίτιδα.
Διαγνωστικές εξετάσεις
Οι αρχικές διαγνωστικές εξετάσεις σε έναν ασθενή με υποψία κροταφικής αρτηρίτιδας περιλαμβάνουν τους δείκτες φλεγμονής όπως η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ) και η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP). Εάν είναι αυξημένοι, πραγματοποιείται πρόσθετος διαγνωστικός έλεγχος. Ωστόσο, ακόμα και αν είναι φυσιολογικοί, θα πρέπει να γίνουν πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις εάν η κλινική υποψία είναι από μέτρια έως υψηλή. Η βιοψία κροταφικής αρτηρίας εξακολουθεί να είναι το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο τεστ στις ΗΠΑ για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Ωστόσο, η φλεγμονή σε αυτές τις αρτηρίες μπορεί να είναι τμηματική και η βιοψία να έχει ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα.
Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι επίσης σημαντικός. Αν και δεν είναι ευρέως γνωστό στους κλινικούς γιατρούς, η παρουσία αυξημένων αριθμών αιμοπεταλίων αυξάνει την πιθανότητα ότι ένας ασθενής έχει κροταφική αρτηρίτιδα.
Στην Ευρώπη, το υπερηχογράφημα των κροταφικών αρτηριών έχει γίνει η εξέταση εκλογής για τη διάγνωση της νόσου. Εξετάζονται οι κροταφικές και οι μασχαλιαίες αρτηρίες με υπερήχους, για την ύπαρξη του «φωτοστέφανου» (halo sign), το οποίο αντανακλά το οίδημα των αρτηριακών τοιχωμάτων που προκαλείται από τη φλεγμονή. Στην πλειονότητα των ασθενών, αυτό αρκεί για να επιβεβαιώσει ή να αποκλείσει τη νόσο. Μόνο σε μια μειονότητα ασθενών, απαιτείται πρόσθετος έλεγχος με βιοψία κροταφικής αρτηρίας ή άλλη απεικονιστική εξέταση.
Στη μελέτη TABUL του 2016, οι ερευνητές συνέκριναν τη βιοψία κροταφικής αρτηρίας με υπερηχογράφημα σε 281 ασθενείς. Ο υπέρηχος ήταν καλύτερος στον εντοπισμό ασθενών που είχαν κροταφική αρτηρίτιδα (δηλαδή καλύτερη ευαισθησία), αλλά η βιοψία είχε ανώτερη ειδικότητα.
Πιο πρόσφατα, δεδομένης της γνώσης ότι η φλεγμονή εκτείνεται πέρα από τις κροταφικές αρτηρίες, η απεικόνιση μεγάλων αγγείων με αξονική αγγειογραφία (CTA), η μαγνητική αγγειογραφία (MRA) και η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) χρησιμοποιούνται επίσης για την αξιολόγηση της νόσου. Το PET είναι ίσως το πιο ευαίσθητο για ασθενή με κροταφική αρτηρίτιδα που δεν έχει αρχίσει θεραπεία, αλλά η ευαισθησία του μειώνεται μετά την έναρξη της θεραπείας. Η CTA και η MRA μπορούν να δείξουν ευρήματα αγγειίτιδας στα τοιχώματα των αγγείων της αορτής και των κλάδων της εκτός από την αξιολόγηση ανωμαλιών όπως στένωση, απόφραξη και ανευρύσματα, τα οποία μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε αγγειίτιδα μεγάλων αγγείων.
Έγκαιρη έναρξη θεραπείας
Η έναρξη της θεραπείας δεν πρέπει ποτέ να καθυστερήσει. Όλοι οι ασθενείς με υποψία κροταφικής αρτηρίτιδας πρέπει να ξεκινούν θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή για την πρόληψη της απώλειας όρασης, ακόμη και αν δεν έχουν ολοκληρωθεί οι διαγνωστικές εξετάσεις. Οι ασθενείς με υψηλή υποψία κροταφικής αρτηρίτιδας, ειδικά εκείνοι με επαπειλούμενη τύφλωση, θα πρέπει να ξεκινήσουν τη θεραπεία το συντομότερο δυνατόν, ενώ η βιοψία μπορεί να γίνει λίγο αργότερα.
Εκτός από τα κορτικοστεροειδή, η θεραπεία έχει πρόσφατα επεκταθεί ώστε να περιλαμβάνει και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως το αντίσωμα υποδοχέα IL-6 tocilizumab.
Οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται για την εμφάνιση επιπλοκών της νόσου όπως το ανεύρυσμα της αορτής. Οι ασθενείς παρακολουθούνται σε τακτά χρονικά διαστήματα με εργαστηριακές και κλινικές εξετάσεις καθώς τα φάρμακα μειώνονται σταδιακά και ενώ η νόσος είναι σε ύφεση.
Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι ασθενείς που λαμβάνουν υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών που συχνά χρειάζονται για τη θεραπεία μπορεί να έχουν παρενέργειες όπως ο διαβήτης, η υπέρταση ή τα κατάγματα από οστεοπόρωση. Γι’ αυτό το λόγο ο ασθενής θα πρέπει να παρακολουθείται στενά από γιατρό που είναι εξοικειωμένος με το νόσημα αλλά και τις επιπλοκές του νοσήματος και της θεραπείας.
Βιβλιογραφία
Chandran AK, Udayakumar PD, Crowson CS, et al. The incidence of giant cell arteritis in Olmsted County, Minnesota, over a 60-year period 1950-2009. Scand J Rheumatol. 2015;44:215-218.
Dhaliwal G. Clinical diagnosis—is there any other type? JAMA Intern Med. 2020;180:1304-1305.
Hoffman GS. Giant Cell Arteritis. Ann Intern Med. 2016;165:ITC65-ITC80.
Leah Lawrence. Giant-cell arteritis needs prompt action for good outcomes. ACP Internist.
Luqmani R, Lee E, Singh S, et al. The Role of Ultrasound Compared to Biopsy of Temporal Arteries in the Diagnosis and Treatment of Giant Cell Arteritis (TABUL): a diagnostic accuracy and cost-effectiveness study. Health Technol Assess. 2016;20:1-238.
Prior JA, Ranjbar H, Belcher J, et al. Diagnostic delay for giant cell arteritis—a systematic review and meta-analysis. BMC Med. 2017;15:120.
van der Geest KSM, Sandovici M, Brouwer E, et al. Diagnostic accuracy of symptoms, physical signs, and laboratory tests for giant cell arteritis: a systematic review and meta-analysis. JAMA Intern Med. 2020;180:1295-1304.
